Doença de Tay-Sachs: relato de caso / Tay-Sachs disease: a case report

RESUMO A doença de Tay-Sachs é um distúrbio neurodegenerativo autossômico recessivo, o qual envolve o metabolismo dos lipídios, levando ao acúmulo de gangliosídeos nos tecidos, devido à deficiência da enzima hexosaminidase A. Esse depósito progressivo resulta em perda da função neurológica e, quando acomete as células ganglionares da mácula, causa o achado típico da doença, a "mácula em cereja". A patologia é diagnosticada por meio dos níveis de hexosaminidase A e hexosaminidase total no soro, além análise do DNA do gene HEXA. Este caso relata uma criança com doença de Tay-Sachs cujo diagnóstico foi suspeitado por conta dos achados oftalmológicos.

ABSTRACT Tay-Sachs Disease is an autosomal recessive neurodegenerative disorder, which involves the metabolism of lipids, leading to the accumulation of gangliosides in the tissues, due to the deficiency of the enzyme Hexosaminidase A. This progressive deposit results in loss of neurological function and, when it affects macula ganglion cells, it causes the typical disease finding, the "cherry red spot". The pathology is diagnosed through the levels of Hex A and total Hexosaminidase in the serum, in addition to the analysis of the DNA of the HEXA gene. This case reports a child with Tay-Sachs disease with a suspected diagnosis was through ophthalmologic findings.

Descolamento seroso da retina neurossensorial associado à mácula dome-shaped: relato de dois casos / Serous detachment of the sensorineural retina associated with the dome-shaped macula: report of two cases

RESUMO A mácula dome-shaped consiste na elevação convexa da região macular, encontrada principalmente em pacientes com alta miopia. O significado clínico e a correlação com outras patologias oculares ainda são incertos. Este artigo tem como objetivo descrever dois casos de mácula dome-shaped com acúmulo de fluido sub-retiniano em olhos alto míopes. Trata-se de pacientes com baixa acuidade visual, fundus miopicos e nítida elevação em forma de cúpula na área macular vista na tomografia de coerência óptica. A mácula dome-shaped pode cursar com descolamento seroso da retina neurossensorial envolvendo a fóvea, levando à baixa acuidade visual. Sua patogênese ainda não é bem estabelecida. De acordo com a tomografia de coerência óptica, a mácula dome-shaped pode ser classificada em três tipos morfológicos, sendo, nesses dois casos, demonstrada a disposição oval horizontalizada. Interessante ressaltar que o diagnóstico de mácula dome-shaped deve ser considerado em pacientes alto míopes, especialmente quando há queixa de baixa acuidade visual, que pode estar relacionada à presença de fluido sub-retiniano. Como o exame clínico não permite o diagnóstico adequado da mácula em cúpula, a realização da tomografia de coerência óptica com cortes verticais e horizontais é fundamental na suspeita de mácula dome-shaped.

ABSTRACT Dome-shaped macula consists of the convex elevation of the macular region, found mainly in patients with high myopia. The clinical significance and the correlation with other ocular pathologies are still uncertain. This article aims to describe two cases of dome-shaped macula with accumulation of subretinal fluid in high myopic eyes. Those are patients with low visual acuity, myopic fundus and a clear dome-shaped elevation in the macular area at optical coherence tomography. A dome-shaped macula can course with a serous detachment of the sensorineural retina involving the fovea, leading to low visual acuity. Such a pathogenesis is still not well studied. According to the optical coherence tomography, dome-shaped macula can be classified into three morphological types, those two cases being shown in a horizontal, oval arrangement. It is interesting to note that the diagnosis of dome-shaped macula should be considered in patients with high myopia, especially when there is a complaint of low visual acuity, which may be related to the presence of subretinal fluid in cases of dome-shaped macula. As the clinical examination does not allow an adequate diagnosis of the domed macula, the performance of the optical coherence tomography with vertical and horizontal cuts is fundamental in the suspicion of the dome-shaped macula.

Assessment of intraocular pressure, macular thickness, retinal nerve fiber layer, and ganglion cell layer thicknesses: ocular parameters and optical coherence tomography findings in attention-deficit/hyperactivity disorder

Objective: To compare intraocular pressure (IOP) and macular, retinal nerve fiber layer (RNFL), and ganglion cell layer (GCL) thicknesses in treatment-naive children with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD), children with ADHD on regular methylphenidate (MPH) treatment for at least 3 months, and healthy controls. Methods: A total of 58 treatment-naive children with ADHD, 45 children with ADHD on regular MPH treatment, and 44 healthy controls were enrolled in this study. All participants underwent a comprehensive eye examination. Optical coherence tomography (OCT) was used to assess global RNFL thickness, central macular thickness, and GCL thickness in both eyes. Results: Separate univariate analysis of covariance (ANCOVA) on the outcome variables revealed a significant difference among the research groups with respect to IOP in the left eye. Post-hoc univariate analyses indicated that left IOP was significantly higher in children with ADHD under MPH treatment than among healthy controls. However, global RNFL thickness, central macular thickness, and GCL thickness of both eyes, as well as IOP in the right eye, were not significantly different across groups. Conclusion: Further longitudinal follow-up studies are needed to determine whether MPH treatment has any effect on IOP or OCT findings.

Optical coherence tomography angiography findings in patients with branch retinal vein occlusion treated with Anti-VEGF / Achados de angiografia por tomografia de coerência óptica em pacientes com oclusão de ramo da veia retiniana tratada com anti-VEGF

ABSTRACT Purpose: To investigate retinal microvasculature changes in patients treated with anti-VEGF for macular edema secondary to branch retinal vein occlusion. Methods: We examined 38 eyes of 19 patients for the study. We measured superficial and deep capillary plexus vessel densities (%), foveal avascular zone areas (mm2), and central macular thicknesses. Results: Parafoveal superficial and deep capillary plexus values were significantly lower in eyes with branch retinal vein occlusion than in fellow eyes (p<0.001). We found a significant increase in parafoveal deep capillary plexus values after the anti-VEGF treatment (p=0.032). The mean foveal avascular zone was larger in eyes with branch retinal vein occlusion than in control eyes (p<0.001). The mean central macular thickness was significantly higher in eyes with branch retinal vein occlusion than in controls, and we observed a significant decrease in central macular thickness after anti-VEGF treatment (<0.001). In addition, the cystic structures in the deep capillary plexus regressed. Conclusion: Optical coherence tomography angiography enables qualitative and quantitative evaluations during follow-up of patients treated for branch retinal vein occlusion.

RESUMO Objetivo: Investigar as alterações na microvascu latura da retina em pacientes tratados com anti-VEGF para ede ma macular secundário à oclusão de ramo da veia retiniana. Métodos: Foram examinados 38 olhos de 19 pacientes para o estudo. Medimos as densidades dos vasos do plexo capilar superficial e profunda (%), áreas da zona avascular foveal (mm2) e espessura macular central. Resultados: Os valores do plexo capilar superficial e profundo parafoveal foram significativamente menores nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos outros olhos (p<0,001). Encontramos um aumento significativo nos valores de plexo capilar profundo parafoveal após o tratamento com anti-VEGF (p=0,032). A zona avascular foveal média foi maior nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos olhos controle (p<0,001). A espessura macular central média foi significativamente maior nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos controles, e observamos uma diminuição significativa na espessura macular central após o tratamento com anti-VEGF (< 0,001). Além disso, as estruturas císticas no plexo capilar profundo regrediram. Conclusão: A angiotomografia de coerência óptica permite avaliações qualitativas e quantitativas durante o acompanhamento de pacientes tratados por oclusão de ramo da veia retiniana.

Effectiveness of monthly and fortnightly anti-VEGF treatments for age-related macular degeneration / Efetividade de tratamentos anti-VEGF mensais e quinzenais para a degeneração macular relacionada à idade

ABSTRACT Purpose: To study the efficacy and safety of treatments with ranibizumab and bevacizumab for exudative age-related macular degeneration. Methods: A parallel randomized clinical trial was conducted to compare the efficacy and safety of three regimens (bevacizumab every month, bevacizumab every 2 weeks, and ranibizumab every month), followed by as-needed retreatments, for 1 year, in previously untreated individuals with age-related macular degeneration. The primary outcome was change in visual acuity and in central macular thickness after 1 year of follow-up. Subjects were assigned randomly to one of the three groups in a 1:1:1 ratio, and investigators and examiners were blinded to the randomization results. Results: We included 15 patients in each group. After 1 year of follow-up, we found statistically significant improvements in visual acuity and central macular thickness reduction in all groups. However, we found no statistically significant differences between the three groups. Conclusions: The bi-weekly follow-up was effective and we found no significant differences in efficacy or safety between the treatments with ranibizumab and bevacizumab.

RESUMO Objetivo: Estudar a eficácia e segurança dos tratamentos com ranibizumabe e bevacizumabe para a degeneração macular relacionada à idade exsudativa. Métodos: Ensaio clínico paralelo randomizado foi conduzido para comparar a eficácia e segurança de três regimes (bevacizumabe a cada mês, bevacizumabe a cada 2 semanas e ranibizumabe todos os meses), seguidos por retratamentos conforme necessidade, durante 1 ano, em indivíduos previamente não tratados com degeneração macular relacionada à idade. O desfecho primário foi alteração na acuidade visual e na espessura macular central após um ano de seguimento. Os indivíduos foram designados aleatoriamente para um dos 3 grupos em uma proporção de 1:1:1, e os investigadores e examinadores foram mascarados para os resultados da randomização. Resultados: Foram incluídos 15 pacientes em cada grupo. Após um ano de seguimento, encontramos melhorias estatisticamente significativas na acuidade visual e na redução da espessura macular central em todos os grupos. No entanto, não encontramos diferenças estatisticamente significativas entre os 3 grupos. Conclusões: O seguimento quinzenal foi eficaz e não encontramos diferenças significativas na eficácia ou segurança entre os tratamentos com bevacizumabe e ranibizumabe.

Optical biometry-based axial length alterations after intravitreal dexamethasone implant / Alterações do comprimento axial com base na biometria óptica após o implante de dexametasona intravítrea

ABSTRACT Purpose: To investigate changes in axial length after intravitreal dexamethasone implantation in patients with macular edema. Methods: We performed a prospective comparative study of 46 patients with unilateral macular edema, due to diabetic retinopathy, retinal vein occlusion, and non-infectious uveitis, who underwent dexamethasone implantation. The fellow eyes of the patients were considered the control group. The central macular thickness was measured by spectral-domain optical coherence tomography, and axial length was measured by IOLMaster 700 optical coherence biometry. We compared axial length and central macular thickness values within the groups. Results: In the study group, the baseline central macular thickness was 460.19 ± 128.64 mm, significantly decreasing to 324.00 ± 79.84 mm after dexamethasone implantation (p=0.000). No significant change in central macular thickness measurements was seen in the control group (p=0.244). In the study group, the baseline axial length was 23.16 ± 0.68 mm, significantly increasing to 23.22 ± 0.65 mm after dexamethasone implantation (p=0.039). However, the control group exhibited no significant change in axial length (p=0.123). Conclusions: In addition to significantly reducing central macular thickness measurements, intravitreal dexamethasone implantation also significantly changes optical biometry-based axial length measurements.

RESUMO Objetivo: Investigar alterações no comprimento axial após implante de dexametasona intravítrea em pacientes com edema macular. Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo e comparativo de 46 pacientes com edema macular unilateral, devido à retinopatia diabética, oclusão da veia retiniana e uveíte não infecciosa, que foram submetidos ao implante de dexametasona. Os olhos contralateral de cada paciente foram considerados o grupo controle. A espessura macular central foi medida por tomografia de coerência óptica de domínio espectral, e o comprimento axial foi medido por meio de biometria de coerência óptica de domínio espectral e o comprimento axial foi medido pela biometria de coerência óptica com IOLMaster 700. Comparamos o comprimento axial e os valores da espessura macular central dentro dos grupos. Resultados: No grupo de estudo, a espessura macular basal foi de 460,19 ± 128,64 mm, diminuindo significativamente para 324,00 ± 79,84 mm após o implante de dexametasona (p=0,000). Nenhuma mudança significativa nas medidas da espessura macular central foi observada no grupo controle (p=0,244). No grupo de estudo, o comprimento axial basal foi de 23,16 ± 0,68 mm, aumentando significativamente para 23,22 ± 0,65 mm após o implante de dexametasona (p=0,039). No entanto, o grupo controle não apresentou alteração significativa no comprimento axial (p=0,123). Conclusões: Além de reduzir significativamente as medidas da espessura macular central, o implante de dexametasona intravítrea também altera significativamente as medidas de comprimento axial baseadas na biometria óptica.

Comparison of choroidal thickness in patients with active and stable thyroid eye disease / Comparação da espessura da coroide em pacientes com doença ocular tireoidiana ativa e estável

ABSTRACT Purpose: To compare the choroidal thickness in active and stable phases of thyroid eye disease. Methods: Forty-seven eyes of 47 patients with thyroid eye disease were prospectively studied. Patients were evaluated on the basis of their clinical activity scores, with scores 33 defined as active disease. Subfoveal, temporal macular, nasal macular, temporal peripapillary, and nasal peripapillary choroidal thickness measurements were performed with Cirrus enhanced depth imaging spectral-domain optical coherence tomography, and the results in the two groups were compared. Results: Twenty-four patients were int he active group, whereas 23 patients were in the stable group. Choroidal thickness was significantly higher in the subfoveal and temporal macular regions in the active group. Although the nasal macular and peripapillary values were also higher in the active group, the difference was insignificant. Conclusions: Subfoveal choroidal thickness was significantly higher in patients with thyroid eye disease in the active phase than in those with stable phase disease.

RESUMO Objetivo: Comparar a espessura da coroide nas fases ativa e estável da doença ocular tireoidiana. Métodos: Quarenta e sete olhos, de 47 pacientes com doença ocular tireoidiana foram estudados prospectivamente. Os pacientes foram avaliados com base em seus escores de atividade clínica, com escore de 33 definidos como doença ativa. As medidas subfoveais, maculares temporais, maculares nasais, peripapilares temporais e da espessura da coroide peripapilar foram realizadas com tomografia de coerência óptica de domínio espectral Cirrus EDI, e os resultados nos dois grupos foram comparados. Resultados: Vinte e quarto pacientes estavam no grupo ativo, enquanto 23 pacientes estavam no grupo estável. A espessura da coroide foi significativamente maior nas regiões macular subfoveal e temporal no grupo ativo. Embora os valores maculares e peripapilares nasais também fossem maiores no grupo ativo, a diferença foi insignificante. Conclusões: A espessura da coroide subfoveal foi significativamente maior em pacientes com doença ocular tireoidiana na fase ativa do que naqueles com doença na fase estável.

The effect of smoking cessation on posterior ocular structures / O efeito da suspensão do tabagismo em estruturas oculares posteriores

ABSTRACT Purpose: This study evaluated changes in cho­roidal and macular thickness in healthy volunteers and chronic smokers. Methods: Thirty-three eyes of 33 chronic smokers (study group) and 33 eyes of 33 healthy controls who had never smoked were prospectively evaluated. Comprehensive ophthalmic assessment included slit lamp biomicroscopy, stereoscopic fundus examination, and intraocular pressure measurement. Spectral domain optical coherence tomography was used to measure choroidal and macular thickness 1 month before smoking cessation (smoking period) and after 3 months of smoking cessation (nonsmoking period). Results: The mean age of the participants was 41.88 ± 6.52 years (range, 26-52), and the average smoking duration was 8.6 ± 2.5 years (range, 5-16). The thickness of the paracentral choroid (nasal: 1,500 mm, p=0.001 and temporal: 1,500 mm, p=0.001) had significantly decreased after 3 months of smoking cessation. The thicknesses of the subfoveal choroid in the smoking and nonsmoking periods were not significantly different (p=0.194). The mean central macular thickness was 267.21 ± 18.42 mm in the smoking period and 268.42 ± 18.28 mm in the nonsmoking period (p=0.022). Conclusions: Smoking was associated with statistically significant changes in paracentral choroidal and central macular thickness in healthy volunteers. Pathological studies should be performed to evaluate the effects of smoking on posterior ocular structures.

RESUMO Objetivo: Este estudo avaliou as mudanças na espessura da coroide e da mácula em voluntários saudáveis e fumantes crônicos. Métodos: Trinta e três olhos de 33 fumantes crônicos (grupo estudado) e 33 olhos de 33 controles saudáveis que nunca fumaram foram avaliados prospectivamente. A avaliação oftalmológica abrangente incluiu biomicroscopia de lâmpada de fenda, exame de fundo estereoscópico e medição da pressão intraocular. A tomografia de coerência óptica de domínio espectral foi utilizada para medir a espessura da coroide e da mácula um mês antes da cessação do tabagismo (período de fumar) e após 3 meses da cessação do tabagismo (período de abstinência). Resultados: A idade média dos participantes foi de 41,88 ± 6,52 anos (faixa de 26-52 anos) e a duração média do tabagismo foi de 8,6 ± 2,5 anos (faixa, 5-16 anos). A espessura da coroide paracentral (nasal: 1.500 mm, p=0,001, temporal: 1.500 mm, p=0,001) diminuiu significativamente após 3 meses de cessação do tabagismo. As espessuras de coroide subfoveal nos períodos de tabagismo e não-tabagismo não foram significativamente diferentes (p=0,194). A espessura macular central média foi de 267,21 ± 18,42 mm no períodos de tabagismo e 268,42 ± 18,28 mm no períodos de não-fumantes (p=0,022). Conclusões: O tabagismo foi associado a mudanças estatis­ticamente significativas na espessura paracentral de coroide e macular central em voluntários saudáveis. Estudos patológicos devem ser realizados para avaliar os efeitos do tabagismo nas estruturas oculares posteriores.

Revisión Bibliográfica: Degeneración Macular Relacionada con la Edad. Prevención y Tratamiento Temprano / Bibliographic Review: Prevention and early treatmen

La degeneración macular relacionada con la edad es una de las enfermedades que afecta a la mácula en personas mayores de 50 años, por la existencia de diferentes cambios neurodegenerativos multifactoriales que pueden llevar a la pérdida de la visión central. Según la Organización mundial de la salud existe una prevalencia, del 4 % a nivel mundial, afecta especialmente, en personas mayores de 50 años; se relacionada del 7 % de la ceguera y el 3 %. Clínicamente se manifiesta por dos formas, la atrófica o seca y la exudativa o húmeda. Se ha demostrado que los alimentos ricos en antioxidantes, ácido fólico y el zinc ayudan a reducir esta enfermedad en etapas tempranas. Esta revisión pretende actualizar al personal de salud acerca de la prevención y tratamiento de la degeneración macular relacionada con la edad.

Age-related macular degeneration is one of the diseases that affect the macula in people over 50 years of age, due to the existence of different multifactorial neurodegenerative changes that can lead to the loss of central vision. According to the World Health Organization there is a prevalence of 4 % worldwide; it is related of 7 % of the blindness and 3 %; Clinically it is manifested by two forms, the atrophic or dry and the exudative or wet. It has been shown that foods rich in antioxidants, folic acid and zinc help reduce this disease in early stages. This review aims to update health personnel about the prevention and treatment of age-related macular degeneration.

Recurrent idiopathic neuroretinitis as a spectrum of atypical optic neuritis: a case report and literature review / Neurorretinite recorrente idiopática como espectro da neurite óptica atípica: relato de caso e revisão da literatura

ABSTRACT Recurrent idiopathic neuroretinitis is an inflammatory optic neuropathy characterized by optic nerve edema and macular star, associated with painless and recurrent episodes of visual loss, poor visual prognosis, and visual field defects related to nerve fiber layer injury. The disorder is sometimes mistaken for atypical optic neuritis. However, early diagnosis is important for visual recovery. Long-term immunosuppression has been shown to reduce the rate of recurrence and protect against severe and irreversible vision loss.

RESUMO Neurorretinite recorrente idiopática é uma neuropatia óptica inflamatória caracterizada por edema do nervo óptico e estrela macular associada a episódios recorrentes de perda visual indolor, baixo prognóstico visual e desfeitos de campo visual relacionados a injúria da camada de fibras nervosas. Essa condição pode ser confundida com neurite óptica atípica e seu correto diagnóstico é importante para o prognóstico visual, uma vez que a imunossupressão continua previne episódios recorrentes que podem levar a perda visual severa e irreversível.

En face and OCT angiography findings in macular retinoschisis

Abstract The diagnosis of macular retinoschisis is often complex and demands complementary exams to be confirmed. This is the report of a case of a 27 years old man diagnosed with macular retinoschisis, in which En face OCT and OCT angiography were used to identify and demonstrate the typical patterns of the disease, as well as distinguish them from the findings of cystoid macular edema.

Maculopatia viteliforme polimorfa exudativa aguda: um relato de caso / Acute exsudative polymorphous vitelliform maculopathy: a case report

Resumo A maculopatia viteliforme polimorfa exsudativa aguda é um distúrbio retiniano extremamente raro, que tem sido considerado como uma forma de retinopatia paraneoplásica, encontrada em pacientes com um tumor primário subjacente. Os sintomas de maculopatia viteliforme polimorfa exsudativa aguda incluem dor de cabeça precedente seguida de perda aguda da visão. O fundo de olho de um paciente com essa condição demonstra geralmente depósitos bilaterais, branco-amarelados na região macular. O relato de uma doença rara e que tem uma forte associação com neoplasia oculta é de extrema relevância, pois ajuda a conhecer melhor a sua historia natural, possíveis complicações e prognóstico.

Abstract Acute exudative polymorphous vitelliform maculopathy is an extremely rare retinal disorder, that has been considered as a form of paraneoplasic retinopathy, found in patients with a underlying primary tumor. Symptoms of acute exudative polymorphous vitelliform maculopathy include preceding headache followed by acute onset of vision loss. The fundus of a patient with this condition typically demonstrates bilateral, subretinal white-yellow deposits in the macular region. The report of a rare disease which has a strong association with underlying neoplasia is extremely relevant whereas it helps better comprehend its genuine history, possible complicacy and prognosis.

Optical coherence tomography of macular atrophy associated with microcephaly and presumed intrauterine Zika virus infection / Atrofia macular na tomografia de coerência óptica associada a microcefalia e infecção presumida por Zika vírus

ABSTRACT This case report describes the retinal optical coherence tomography (OCT) findings in a microcephalic infant with macular atrophy presumably caused by intrauterine Zika virus infection. OCT demonstrated atrophy of the outer retinal layers and choriocapillaris, including the outer nuclear layer and ellipsoid zone, associated with retinal pigment epithelium hyper-reflectivity and increased OCT penetration into deeper layers of the choroid and sclera. A major concern associated with this infection is the apparent increased incidence of microcephaly in fetuses born to mothers infected with the Zika virus. It is becoming increasingly difficult to ignore the upsurge in congenital microcephaly observed in Brazil. Recently, ocular findings in infants with microcephaly associated with intrauterine Zika virus infection have been described. This is the first report of OCT imaging of macular atrophy in a child with presumed Zika virus infection-associated microcephaly.

Este relato de caso descreve os achados da tomografia de coerência óptica (TCO) da retina de uma criança com microcefalia e atrofia macular presumivelmente causada por infecção intra-uterina pelo vírus Zika. Tomografia de coerência óptica demonstrou camadas externas da retina e atrofia coriocapilar, incluindo a camada nuclear externa e zona de elipsóide, associada a hiperreflectividade do epitélio pigmentar da retina e aumento de penetração da tomografia de coerência óptica em camadas mais profundas da coróide e esclera. Uma grande preocupação associada com esta infecção é o aumento aparente da incidência de microcefalia em fetos nascidos de mães infectadas com o vírus Zika. É cada vez mais difícil ignorar o surto de microcefalia congênita observada no Brasil. Recentemente, foram descritos achados oculares em crianças com microcefalia associados à infecção pelo vírus Zika intra-uterino. Este é o primeiro relato de tomografia de coerência óptica com atrofia macular em uma criança com microcefalia associada a infecção presumida por vírus Zika.

Evaluation of inner segment/outer segment junctions in different types of epiretinal membranes / Avaliação da junção segmento interno/segmento externo em diferentes graus de membranas epirretinianas

ABSTRACT Purpose: This study was conducted to evaluate the relationships of inner/outer segment (IS/OS) junction disruption, macular thickness, and epiretinal membrane (ERM) grade with best-corrected visual acuity (BCVA), as well as the relationship between IS/OS junction disruption and ERM grade. Methods: Fifty-four eyes of 54 patients with different grades of ERM were retrospectively reviewed. Patients were classified into three groups by ERM grade according to retinal striae and vessel distortion: grade/group 1, visible membranes without retinal striae or vessel distortion; grade/group 2, mild to moderate macular striae or vessel straightening; and grade/group 3, moderate to severe striae and vascular straightening. Correlations of BCVA with age, central retinal thickness, ERM grade, and IS/OS disruption as well as of IS/OS disruption, central macular thickness, and BCVA with ERM grade were evaluated. Results: Twenty-nine (53.7%) eyes exhibited IS/OS junction disruption. Groups 1 and 2 differed significantly with respect to BCVA (p=0.038), but groups 2 and 3 did not (p=0.070). Central macular thickness was significantly greater in group 2 than in group 1 (p=0.031) and in group 3 than in group 2 (p=0.033). Groups 1 and 2 differed significantly in terms of IS/OS disruption (p=0.000), but groups 2 and 3 did not (p=0.310). Conclusions: The IS/OS junction appears to be disrupted during the early stages of ERM. Grade 3 ERM is associated with a significantly higher incidence of IS/OS disruption.

RESUMO Objetivo: Este estudo foi realizado para avaliar a relação entre a interrupção da junção segmento interno/segmento externo (IS/OS), espessura macular e grau de membrana epirretiniana (ERM), com a melhor acuidade visual corrigida (BCVA), e a relação entre a interrupção da junção IS/OS com a severidade da ERM. Métodos: Cinquenta e quatro olhos de 54 pacientes com diferentes graus de ERM foram avaliados retrospectivamente. ERMs foram classificadas, de acordo com as estrias de retina e a distorção dos vasos, em 3 grupos: grupo 1 foram membranas visíveis sem estrias retinianas ou distorção dos vasos, grupo 2 membranas com estrias maculares discretas a moderadas ou retificação dos vasos, e grupo 3 membranas com estrias moderadas a graves e retificação vascular. A correlação da BCVA com a idade, espessura central da retina, severidade da ERM e interrupção da junção IS/OS foram avaliadas. A relação de interrupção da junção IS/OS, a espessura macular central e acuidade visual com a severidade da ERM também foram avaliadas. Resultados: Vinte e nove olhos (53,7%) apresentavam interrupção da junção IS/OS. A BCVA foi diferente entre ERMs grupo 1 e grupo 2 (p=0,038), a diferença entre o grupos 2 e 3 não foi estatisticamente significativa (p=0,070). A espessura macular central foi estatisticamente maior no grupo 2, quando comparado ao grupo 1 (p=0,031) e maior no grupo 3 quando comparado ao grupo 2 (p=0,033). A diferença entre o grupo 1 e grupo 2 em relação à interrupção da junção IS/OS foi estatisticamente significativa (p=0,000), ao passo que a diferença entre o grupo 2 e do grupo 3 não foi estatisticamente significativa (p=0,310). Conclusões: As junções IS/OS parecem estar interrompidas nos estágios iniciais da ERM. O grau 3 de ERM têm uma maior incidência significativa de interrupção da junção IS/OS.

Evaluation of posterior ocular changes using enhanced depth imaging-optical coherence tomography in patients with obstructive sleep apnea syndrome / Avaliação das alterações oculares posteriores utilizando tomografia de coerência óptica de profundidade aprimorada em pacientes com síndrome de apneia obstrutiva do sono

ABSTRACT Purpose: Evaluation of the nerve fiber thicknesses of the macula, choroid, and retina using the apnea-hypopnea index in individuals with obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) without systemic components. Methods: Prospective, controlled study. The central macular, choroidal, and retinal nerve fiber layer (RNFL) thicknesses were evaluated using enhanced depth imaging-spectral domain optical coherence tomography in individuals with OSAS. In people with severe OSAS who had received treatment, posterior ocular structures were examined over 3 months (4th and 12th weeks), and changes were evaluated. Only the right eyes of the participants were evaluated in the study. Results: A total of 72 people were involved in the study, with 18 in the control group and 19 with mild, 16 with moderate, and 19 with severe OSAS. No significant difference was found among the groups in terms of demographic measures. No significant differences were found among the groups in terms of the measures of central macular, central subfoveal choroidal (CSCT), temporal choroidal, nasal choroidal, and RNFL thicknesses. In severe OSAS cases in which treatment was administered, although subjective clinical recovery was observed, statistically significant thinning was detected during the 3-month follow-up period in the CSCT, general RNFL, as well as in the inferior and superior nasal quadrants, and temporal superior quadrant (p=0.005, p=0.009, p=0.039, p=0.003, and p=0.02, respectively). Conclusion: In the group with severe OSAS, thinning in some posterior ocular tissues was observed. Although patients with severe OSAS may experience clinical recovery, we recommend that they would be followed up in terms of ocular ischemic injury.

RESUMO Objetivo: Avaliação de espessuras das fibras nervosas da mácula, coroide e da retina de acordo com os índices de apnéia e hipopnéia (AHI) em indivíduos com síndrome da apneia obstrutiva do sono (OSAS), sem componentes sistêmicos. Métodos: Estudo prospectivo, controlado. As espessuras centrais maculares, da coroide e da camada de fibras nervosas da retina foram avaliadas tomografia de coerência óptica de domínio espectral de profundidade aprimorada em indivíduos com síndrome da apneia obstrutiva do sono. Em pessoas com OSAS grave a quem foi aplicado o tratamento, estruturas oculares posteriores foram examinados por três meses (4ª e 12ª semanas) e as alterações foram avaliadas. Apenas os olhos direitos dos participantes foram envolvidos no estudo. Resultados: 72 pessoas foram envolvidas no estudo, 18 no grupo controle e, 19 com OSAS leve, 16 com OSAS moderada e 19 com OSAS grave. Não houve diferença significativa entre os grupos em relação às medidas demográficas. Não houve diferenças significativas estavam presentes entre os grupos em termos de medidas de espessura macular central (CMT), espessura subfoveal central da coroide (CSCT), espessura da coroide temporal (TCT), espessura da coroide nasal (NCT) e, a camada de fibras nervosas da retina (RNFL). Em casos de OSAS graves onde o tratamento foi aplicado, apesar de ter sido observada recuperação clínica subjetiva, detectou-se afinamento estatisticamente significativo durante os três meses de acompanhamento, em CSCT, RNFL geral, quadrantes nasais inferior e superior, e quadrante temporal superior (p=0,005, p=0,009, p=0,039, p=0,003, p=0,02). Conclusão: No grupo com OSAS grave, foi observado afinamento em algumas áreas posteriores dos tecidos oculares. Embora os pacientes com OSAS grave possam apresentar recuperação clínica, recomendamos que eles sejam seguidos em termos de lesão isquêmica ocular.

Combined branch retinal vein and artery occlusion in toxoplasmosis / Oclusão combinada de ramo arterial e venoso retinianos em toxoplasmose

ABSTRACT A 22-year-old man complained of low visual acuity and pain in his left eye for five days. His ophthalmological examination revealed 2+ anterior chamber reaction and a white, poorly defined retinal lesion at the proximal portion of the inferotemporal vascular arcade. There were retinal hemorrhages in the inferotemporal region extending to the retinal periphery. In addition, venous dilation, increased tortuosity, and ischemic retinal whitening along the inferotemporal vascular arcade were also observed. A proper systemic work-up was performed, and the patient was diagnosed with ocular toxoplasmosis. He was treated with an anti-toxoplasma medication, and his condition slowly improved. Inferior macular inner and middle retinal atrophy could be observed on optical coherence tomography as a sequela of ischemic injury. To our knowledge, this is the first report of combined retinal branch vein and artery occlusion in toxoplasmosis resulting in a striking and unusual macular appearance.

RESUMO Um paciente do sexo masculino, com 22 anos de idade, queixou-se de redução da acuidade visual no olho esquerdo por 5 dias. O exame oftalmológico mostrou reação de câmara anterior 2+ e uma lesão retiniana esbranquiçada, pouco definida, na porção proximal da arcada vascular temporal inferior. Foram observadas hemorragias retinianas na região temporal inferior estendendo-se à periferia, assim como ingurgitamento venoso, aumento da tortuosidade e palidez isquêmica da retina no mesmo quadrante. Exames laboratoriais corroboraram o diagnóstico de toxoplasmose ocular. O paciente melhorou lentamente após tratamento apropriado. Foi evidenciada atrofia da retina macular inferior interna e média à tomografia de coerência óptica, como sequela da isquemia retiniana. Para nosso conhecimento, este é o primeiro relato de oclusão retiniana combinada de ramo arterial e venoso em toxoplasmose ocular, levando a um aspecto fundoscópico atípico e peculiar.

Effect of macular hole volume on postoperative central macular thickness / O efeito do volume de buraco macular da espessura macular central pós-operatória

ABSTRACT Purpose: To evaluate the association between macular hole volume (MHV) and postoperative central macular thickness (CMT) using spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT). Methods: Thirty-three eyes of 30 patients with a large full-thickness idiopathic macular hole with or without vitreomacular traction who underwent surgical intervention were included in this cross-sectional study. Complete ophthalmological examination, including SD-OCT, was performed for all participants during the pre- and postoperative visits. MHV was preoperatively measured using SD-OCT, which captured the widest cross-sectional image of the hole. For normal distribution analysis of the data, the Kolmogorov-Smirnov test was performed, and for statistical analyses, chi-square, Student's t-test, Mann-Whitney U test, and Pearson's correlation coefficient test were performed. Results: Mean preoperative best-corrected visual acuity (BCVA) and MHV were found to be 0.99 ± 0.36 (range, 0.3-2.0) logMAR and 0.139 ± 0.076 (range, 0.004-0.318) mm3, respectively. Mean follow-up was 16.3 ± 14.3 (range, 3-50) months. No statistical correlations were found between MHV and postoperative BCVA (p=0.588) and between MHV and disease recurrence (p=0.544). A weak negative correlation existed between MHV and final CMT scores (p=0.04, r=-0.383). Conclusions: Greater MHV was found to be weakly associated with lower postoperative CMT scores.

RESUMO Objetivo: Avaliar a relação entre o volume do buraco macular (MHV) e a espessura macular central pós-operatória (CMT) por meio da tomografia de coerência óptica de domínio espectral (SD-OCT). Método: Trinta e três olhos de 30 pacientes com buracos maculares idiopáticos de espessura total grandes, com ou sem tração vitreorretiniana, que foram submetidos a intervenção cirúrgica foram incluídos neste estudo transversal. O exame oftalmológico completo, incluindo SD-OCT foi realizado nas visitas pré e pós-operatórias de todos os participantes. MHV foi medido a partir da imagem de SD-OCT pré-operatória que capturou a imagem mais larga da secção transversal do buraco. Após a análise distribuição nomral da população do estudo ter sido realizada com o teste Kolmogorov-Smirnov, os testes de qui-quadrado, t de Student, Mann-Whitney U e teste de correlação de Pearson foram utilizados para as estatísticas. Resultados: As médias pré-operatórias da melhor acuidade visual corrigida (BCVA) e MHV foram 0,99 ± 0,36 logMAR (variação de 0,3-2,0) e 0,139 ± 0,076 mm3 (variação de 0,004-0,318). O seguimento médio foi de 16,3 ± 14,3 meses (variação de 3-50). Não foram encontradas correlações estatísticas entre MHV e BCVA pós-operatória (p=0,588), bem como MHV e recorrência da doença (p=0,544). Uma fraca correlação negativa estava presente entre MHV e pontuações finais CMT (p=0,04, r=-0,383). Conclusões: Maior MHV foi fracamente relacionado com CMT mais baixo, no pós-operatório.

Morphometric of the interface of the central retina in patients with retinal vein occlusion / Índices morfométricos da interface da retina central em pacientes com oclusão da veia retiniana

ABSTRACT Background: Systematization of characteristics and morphological changes in the retina, and understanding its role in occlusive diseases involving retinal vessels can contribute to research on the dynamic of the pathological process and to improved understanding of disease treatment. Objective: To research the basic morphometric and structural indicators of the macular region of the retina in patients with central retinal vein occlusion (CRVO). Settings and Design: Ufa Eye Research Institute, retrospective case series. Methods: The basic morphometric and structural indices of the macular region of the retina in 15 patients with CRVO were studied using the optical coherence tomography. Patients with CRVO (15 eyes) were included in Group I (study), and 10 patients with no retinal pathology (10 eyes) were included in Group II (control). Statistical analysis used: For the statistical analysis, the Statistica 6.1 program was used with a parametric method, the Student's test.To consider the probability of statistically significant differences, values beginning with up to p<0.05 were accepted. Results: In Group II, we determined the correct profile of the macula with fovea centralis and a range of retinal thickness from 221.4 ± 10.97 to 355.2 ± 12.17 µm, with an average value of - 299.01 ± 7.56 µm. In Group I mean retinal thickness at all points of the study area ranged from 247.86 ± 39.06 to 494.07 ± 40.22 µm with a gradual thickening of the periphery to the center, reaching a maximum at a distance of 893 µm from the center of the fovea. The average thickness of the retina as a result of edema increased by a multiple of 1.3 and amounted to - 386.97 ± 16.26 µm. Conclusions: The study indicated that the edema is the main morphological substrate, promoting structural changes in the central retina in retinal vein occlusion, and is cystic in nature. Increase in total retinal thickness (up to 386.97 ± 16.26 µm) in this pathology is largely due to the structural changes in zones, covering the îuter plexiform layer - the inner nuclear layer and the nerve fiber layer with the inner limiting membrane. Meanwhile a significant increase in the thickness of the outer plexiform with the inner nuclear layers (up to 94.94 ± 5.08 µm) and nerve fiber layers (up to 54.6 ± 3.26µm) was observed.

RESUMO Introdução: Sistematização característica e alterações morfológicas na retina, compreensão de sua arquitetura em doenças oclusivas de vasos retinianos para contribuir com a melhoria dos estudos sobre as regularidades da dinâmica do processo patológico, diagnóstico e tratamento da doença. Objetivo: Investigar a morfometria de base e indicadores estruturais da região macular da retina em pacientes com oclusão da veia central da retina (CRVO). Definições e design: Ufa Eye Research Institute, série de casos retrospectiva. Métodos: A análise morfométrica de base e índices estruturais da região macular da retina em quinze pacientes com CRVO. Foram estudados pacientes com CRVO (15 olhos), incluídos no Grupo I (em estudo), 10 pacientes com qualquer patologia da retina (10 olhos), incluídos no Grupo II (controle), com o uso da tomografia de coerência óptica. Para a análise estatística utilizou-se o programa Statistica 6.1 usando o método paramétrico - teste de Student. A probabilidade de diferenças estatisticamente significativas foram valores começando com até p <0,05. Resultados: No Grupo II, o perfil correcto da mácula com fovea centralis e uma gama de espessura da retina de 221,4 ± 10,97 a 355,2 ± 12,17µm, com um valor médio de - 299,01 ± 7,56 µm foram determinadas. No Grupo I, a espessura média da retina em todos os pontos da área de estudo variou de 247.86 ± 39.06 a 494,07 ± 40,22µm com um espessamento gradual da periferia para o centro, atingindo um máximo em um raio de 893µm a partir do centro da fóvea.A espessura média da retina, como resultado do edema aumentado em 1,3 vezes e elevou se a - 386,97 ± 16,26 µm. Conclusões: O estudo indicou que o edema é cístic por natureza e é o principal substrato morfológico responsável por mudanças estruturais que promovem a oclusão da veia central da retina. O aumento na espessura total da retina (de 386.97 ± 16.26 µm) nesta patologia deve-se às mudanças estruturais nas zonas que vão da camada plexiforme - nucleo interno, camada de fibras do nervo óptico e membrana limitante Foi observado ainda um aumento significativo da esessura do plexiforme externo com cas camadas nucleaes internas (de 94.94 ± 5.08 µm) e camadas de fibras do nervo óptico (de 54.6 ± 3.26µm).

Enxerto de retalho escleral de doador como tratamento definitivo de maculopatia hipotônica pós trabeculectomia / Scleral patch as a definitive treatment for hypotonic maculopathy after trabeculectomy

RESUMO Paciente do sexo feminino, portadora de glaucoma juvenil sem controle clínico adequado, foi submetida à trabeculectomia com mitomicina C, após a qual, desenvolveu hipotensão ocular refratária às medidas conservadoras, evoluindo com um quadro de maculopatia hipotônica. Foi realizado um implante de enxerto de retalho escleral de doador sobre a fístula, com resolução do quadro e ganho de acuidade visual. A enxertia de retalho escleral de doador mostrou-se uma terapia adequada para correção da hipotensão ocular por bolha hiperfiltrante pós trabeculectomia. O cirurgião deve considerar o emprego dessa técnica ao programar a revisão destes casos.

ABSTRACT A female patient with juvenile glaucoma without clinical control underwent a trabeculectomy with mitomycin C, and developed eye hypotension which did not respond to conservative treatment, with subsequent hypotonic maculopathy. The patient was treated using a scleral patch provided by a donor above the fistula, which improved intraocular pressure and visual acuity. The use of the scleral patch above the fistula seems an adequate therapy to treat ocular hypotension due to the over-filtering trabeculectomy bubble. The surgeon should consider this technique when planning surgical solutions for such cases.

Peripapillary retinal nerve fiber layer and choroidal thickness in cirrhosis patients / Espessura da camada de fibras nervosas peripapilares da retina e coroide em pacientes com cirrose

ABSTRACT Purpose: To evaluate the effect of cirrhosis on peripapillary retinal nerve fiber layer and choroidal thickness with enhanced depth imaging optical coherence tomography. Methods: This cross sectional, single center study was undertaken at Bulent Ecevit University Ophthalmology department with the participation of internal medicine, Gastroenterology department. Patients who were treated with the diagnosis of cirrhosis (n=75) were examined in the ophthalmology clinic. Age and sex matched patients (n=50) who were healthy and met the inclusion, exclusion criteria were included in the study. Complete ophthalmological examination included visual acuity with Snellen chart, intraocular pressure measurement with applanation tonometry, biomicroscopy of anterior and posterior segments, gonioscopy, axial length measurement, visual field examination, peripapillary retinal nerve fiber layer, central macular and subfoveal choroidal thickness measurements. Results: The difference between intraocular pressure values was not statistically significant between cirrhosis and control group (p=0.843). However, mean peripapillary retinal nerve fiber layer thickness was significantly thinner in cirrhosis group in all regions (p<0.001) and subfoveal choroidal thickness was significantly thinner in cirrhosis group also (p<0.001). Moreover, central macular thickness of cirrhosis group was significantly thicker than the control group (p=0.001). Conclusion: Peripapillary retinal nerve fiber layer and subfoveal choroidal thickness was significantly thinner in cirrhosis patients.

RESUMO Objetivo: Avaliar o efeito da cirrose na camada de fibras nervosas da retina e na espessura da coroide através da tomografia de coerência óptica com imagem de profundidade aprimorada. Métodos: Este estudo transversal, de único centro, foi realizado no departamento de Oftalmologia da Universidade Bulent Ecevit com a participação do departamento de medicina interna em gtastroenterologia. Os pacientes que foram tratados com o diagnóstico de cirrose (n = 75) foram examinados na clínica da oftalmologia. Foram incluídos pacientes correspondentes em idade e sexo (n = 50) que fossem saudáveis e possuíssem o critério de inclusão exigido pelo estudo. Realização de exame oftalmológico completo: acuidade visual com tabela de Snellen, a medida da pressão intraocular com tonometria de aplanação, biomicroscopia do segmento anterior e posterior, gonioscopia, medida do comprimento axial, exame de campo visual, camada de fibras nervosas da retina, macular central e medidas de espessura de coroide. Resultados: A diferença entre os valores de pressão intraocular não foram estatisticamente significativos entre os grupos cirrótico e controle (p=0,843). Entretanto, a espessura da camada de fibras nervosas da retina foi significativamente mais fina no grupo cirrótico em todas as regiões (p=0,001) e a espessura subfoveal da coroide também foi significativamente mais fina no grupo cirrótico (p=0,001). Além disso, a espessura macular central do grupo cirrótico foi significativamente mais grossa do que no grupo de controle (p=0,001). Conclusão: Por fim, as espessuras das camadas de fibras nervosas da retina e subfoveal da coroide foram significativamente mais finas nos pacientes com cirrose.